ИМ. Б.М. ГЕХТА
3 - 5 апреля 2023г.
До мероприятия осталось:
Дорогие коллеги и друзья! Мы рады приветствовать Вас на образовательном он-лайн проекте под эгидой Департамента здравоохранения города Москвы и Всероссийского общества неврологов — школа Нервно-мышечных болезней имени профессора Б.М. Гехта, которая будет проходить в Москве в Научно-практическом психоневрологическом центре имени З.П. Соловьева.
Школа нервно-мышечных болезней (с курсом электромиографии) носит имя Бориса Моисеевича Гехта – выдающегося клинициста-невролога и нейрофизиолога, заслуженного деятеля науки РФ, создателя и бессменного руководителя отдела нервно-мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН и единственного в мире миастенического центра. Б.М. Гехт – создатель отечественной школы неврологов и нейрофизиологов, один из немногих в мире специалистов в области изучения миастении, внесший огромный вклад в развитие мировой медицины. Он является одним из основателей клинической электромиографии в нашей стране, открывшей новые пути в диагностике заболеваний периферической нервной системы и понимании механизмов их развития.
Одной из замечательных традиций клиники Бориса Моисеевича было проведение школ по нервно-мышечной патологии и электромиографии. Слава о них разносилась по всему Советскому Союзу, и на эти школы всегда стремились приехать врачи не только из нашей страны, но и из-за рубежа. В преддверии 95-летия Бориса Моисеевича, было принято решение возродить эти школы. Программа школы сформирована с учетом рекомендаций Международного экспертного совета ГБУЗ НПЦ имени З.П. Соловьева ДЗМ с участием руководства Всемирной Федерации неврологов и Всероссийского Общества неврологов. Она включает широкий круг вопросов патогенеза, диагностики, лечения и профилактики нервно-мышечных заболеваний.
На протяжении многих лет ГБУЗ НПЦ им. Соловьева ДЗМ проводит международные образовательные мероприятия, пользующиеся большим вниманием специалистов Москвы, многих регионов России и ближнего зарубежья. В число лекторов конференций и образовательных программ входят ученые всего мира, освещающие последние достижения науки и практики в области болезней
мозга. Программа Школ вобрала в себя как знакомство с современными достижениями в обсуждаемых областях, так и освоение практических навыков.
От имени Оргкомитета приглашаем Вас принять участие в школах и желаем плодотворной работы и новых достижений.
С глубоким уважением,
Председатель Правления Всероссийского общества неврологов, академик РАН, профессор Е.И. Гусев
Директор ГБУЗ НПЦ им. Соловьева ДЗМ профессор А.Б. Гехт
ВЕДЕТСЯ СБОР КЛИНИЧЕСКИХ КЕЙСОВ ДЛЯ ОНЛАЙН РАЗБОРА!
ПОДРОБНЕЕ
Уважаемые коллеги!
В рамках программы школы Нервно-мышечных болезней им. Б.М. Гехта планируется коллективный разбор клинических кейсов, присланных участниками. Если у Вас есть интересный клинический случай и Вы хотели бы разобрать его на Школе, Вы можете отправить его нам на почту ordinatornevro@mail.ru.
Требования к материалу:
- Полноценно собранные жалобы и анамнез.
- Подробное описание неврологического статуса.
- Данные имеющихся результатов анализов, МРТ, КТ, УЗИ, ЭМГ и др. (при наличии).
- Фото или видео пациента, наглядно демонстрирующие симптомы и нарушения.
- Скан письменного согласия пациента на демонстрацию и разбор его клинического случая в рамках Школы нервно-мышечных болезней.
Для удобства демонстрации просьба оформлять кейсы в виде презентации в PowerPoint объемом не более 10-12 слайдов.
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ УЧАСТНИКОВ ШКОЛЫ
Документация по учебному мероприятию представлена в Комиссию по оценке учебных мероприятий и материалов для НМО.
Для просмотра трансляции и получения баллов НМО — регистрация обязательна.
Контроль присутствия участников будет осуществляться посредством учета времени просмотра трансляции, контроль внимания будет проверяться с использованием всплывающих окон.
Условия НМОУчастие бесплатное. Количество мест ограничено. Мероприятие будет организовано на сайте brainschools.ru с использованием платформы expocom.online.
За день до начала и непосредственно перед началом курса участники, прошедшие предварительную регистрацию, получают уникальную ссылку для входа в личный кабинет и зал трансляции.
Условия получения баллов НМО
3 апреля
Минимальное допустимое время присутствия - 280 мин.
Проверка присутствия обучающихся -1 подтверждение в 1 ак.ч. (всего 6 подтверждений).
Минимальное количество - 4 подтверждения с помощью интерактивного опроса
(контроль производится во время учебных мероприятий) для получения баллов НМО.
Лекции Спонсоров не учитываются.
4 апреля
Минимальное допустимое время присутствия - 390 мин.
Проверка присутствия обучающихся -1 подтверждение в 1 ак.ч. (всего 8 подтверждений).
Минимальное кол-во - 6 подтверждения с помощью интерактивного опроса
(контроль производится во время учебных мероприятий) для получения баллов НМО.
Лекции Спонсоров не учитываются.
5 апреля
Минимальное допустимое время присутствия - 370 мин.
Проверка присутствия обучающихся -1 подтверждение в 1 ак.ч. (всего 8 подтверждений).
Минимальное кол-во - 6 подтверждения с помощью интерактивного опроса
(контроль производится во время учебных мероприятий) для получения баллов НМО.
Лекции Спонсоров не учитываются.

ПРОГРАММА
09.55 - 17.40
|
зал 1
|
СЕССИЯ 1. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОТОНЕЙРОНОВ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ.
Председатели: член корр. РАН, проф. А.Б. Гехт, к.м.н. С.И. Дедаев, к.м.н. Д.А. Тумуров, к.м.н. С.А. Курбатов
|
10.00 - 10.10
|
зал 1
|
ОТКРЫТИЕ ШКОЛЫ.
|
10.10 - 10.40
|
зал 1
|
д.м.н. Д.С. Дружинин
Болезнь двигательного нейрона — прогрессирующее дегенеративное заболевание двигательных нейронов спинного и головного мозга. Симптомы у пациентов с наличием БАС-ассоциированной генетической мутации могут проявиться в любом возрасте — от 20 до 80 лет. Средний возраст манифестации заболевания составляет 45 лет. Мутации генов, ассоциированных с развитием БАС, обнаруживаются в 10% пациентов со спорадической формой заболевания. В настоящее время существуют методы генетического исследования, позволяющие обнаружить мутации генов SOD1, TDP43, FUS и C90RF72 у пациента с семейной или спорадической формой БАС. В настоящем сообщении рассматривается обзор литературы по основным частым мутациям и их клиническим особенностям. |
10.40 - 10.50
|
зал 1
|
Дискуссия
|
10.50 - 11.20
|
зал 1
|
Доклад подготовлен при поддержке компании Янссен, подразделения фармацевтических товаров ООО «Джонсон & Джонсон». Баллы Совета НМО не начисляются.
ШАНС НА ЖИЗНЬ: ТЕРАПИЯ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ СО СМА В ХМАО.
Л.И. Анищенко
|
11.20 - 11.30
|
зал 1
|
Дискуссия
|
11.30 - 12.00
|
зал 1
|
к.м.н. А.Ф. Муртазина
Спинальная и бульбарная амиотрофия Кеннеди является генетически детерминированным прогрессирующим нервно-мышечным заболеванием с поздним дебютом вследствие дегенерации нижних мотонейронов ствола мозга и спинного мозга, что приводит к атрофии и слабости мышц, бульбарным нарушениям, мышечным фасцикуляциям. Данное заболевание передается по X-сцепленному рецессивному типу наследования, следовательно, страдают исключительно мужчины. Наличие у больного характерных экстрамышечных проявлений значительно упрощает установление диагноза на клиническом этапе, о чем необходимо помнить, чтобы направить больного на соответствующую генетическую диагностику. |
12.00 - 12.10
|
зал 1
|
Дискуссия
|
12.10 - 12.40
|
зал 1
|
Доклад подготовлен при поддержке компании Янссен, подразделения фармацевтических товаров ООО «Джонсон & Джонсон». Баллы Совета НМО не начисляются.
СМА: ПРЕИМУЩЕСТВА ДОСТАВКИ ТЕРАПИИ В ЦНС КАК КЛЮЧ К ДОЛГОСРОЧНОЙ ЭФФЕКТИВНОСТИ.
к.м.н. С.А.Клюшников
|
12.40 - 12.50
|
зал 1
|
Дискуссия
|
12.50 - 13.50
|
зал 1
|
Перерыв
|
13.50 - 14.10
|
зал 1
|
Доклад подготовлен при поддержке компании АО «Рош-Москва». Баллы Совета НМО не начисляются.
ТОНКОСТИ И НЮАНСЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ СО СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИЕЙ.
Академик РАН, проф. С.Н. Иллариошкин
|
14.10 - 14.20
|
зал 1
|
Дискуссия
|
14.20 - 14.50
|
зал 1
|
к.м.н. С.А. Курбатов
Дистальные миопатии представляют собой группу наследственных миопатий, для которых характерен дистальный паттерн распространения мышечной слабости, что обуславливает трудности их дифференциальной диагностики с нейропатиями и дистальными формами спинальной мышечной атрофии. Ряд клинических особенностей и инструментальные методы диагностики позволяют вовремя заподозрить эти состояния и направить пациента на соответствующую молекулярно-генетическую диагностику. |
14.50 - 15.00
|
зал 1
|
Дискуссия
|
15.00 - 15.30
|
зал 1
|
д.м.н. Д.С. Дружинин
В докладе рассматривается собственный опыт комплексной клинико-инструментальнойдиагностики наследственных и дизиммунныхнейропатий. На основе клиническогоосмотра проводится правильная интерпретация нейрофизиологических и ультразвуковыхметодов. Всего было осмотрено 256 пациентов с разными формами наследственных идизиммунныхнейропатий. Рассмотрены сходства и различия между отдельнымивариантами в рамках нейрофизиологических и ультразвуковых методов, оцененаспецифичность и чувствительность методов. Обсуждаются алгоритмы и подходы вдиагностики на основе анализируемых данных. |
15.30 - 15.40
|
зал 1
|
Дискуссия
|
15.40 - 16.10
|
зал 1
|
к.м.н. А.Ф. Муртазина.
Наследственные нейропатии составляют самую распространенную группу наследственных болезней нервной системы с частотой от 1:10000 до 1:1215 человек. Сегодня идентифицировано более 100 генов, ответственных за развитие наследственных нейропатий, но только некоторые из них обуславливают большую часть случаев НМСН. Наследственные нейропатии характеризуются как межсемейной, так и внутрисемейной вариабельностью тяжести клинических проявлений. Кроме того, ряд генов ассоциирован с разными клиническими фенотипами поражения периферической нервной системы: от наследственных моторно-сенсорных нейропатий до спинальных мышечных атрофий, что порой затрудняет установление одного диагноза в рамках одной семьи. В докладе будут приведены серии клинических наблюдений семей с выраженной внутрисемейной вариабельностью клинических проявлений. |
16.10 - 16.20
|
зал 1
|
Дискуссия
|
16.20 - 16.50
|
зал 1
|
к.м.н. О.А. Щагина
Доклад посвящен современным молекулярным методам, применяемым для диагностики крайне генетически-гетерогенной группы нервно-мышечных болезней - наследственных периферических нейропатий. Будет представлена информация о частоте различных форм моногенных нейропатий у российскмх пациентов. В докладе будет информация о современных возможностях, ограничениях, информативности различных методов диагностики и интерпретации результатов молекулярно-генетических исследований |
16.50 - 17.00
|
зал 1
|
Дискуссия
|
17.00 - 17.30
|
зал 1
|
к.м.н. С.А. Курбатов
За несколько десятков лет новые патогенетические подходы в лечении наследственных нервно-мышечных заболеваний охватили десятки заболеваний. В группе наследственных нейропатий создается впечатление, что все безуспешно или ничего нового не происходит. В представленном докладе будут освещены перспективные подходы и клинические исследования в группе наследственных нейропатий
|
17.30 - 17.40
|
зал 1
|
Дискуссия
|
09.55 - 12.50
|
зал 1
|
СЕССИЯ 2. ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
Председатели: к.м.н. Н.Ш. Арзуманян, к.м.н. С.И. Дедаев, к.м.н. М.О. Ковальчук, к.м.н. Д.А. Тумуров
|
10.00 - 10.40
|
зал 1
|
Доклад подготовлен при поддержке ООО «НОВАРТИС ФАРМА». Баллы Совета НМО не начисляются.
ЭВОЛЮЦИЯ В АНТИ - CD20 ТЕРАПИИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА.
проф. Н.А. Тотолян
|
10.40 - 11.00
|
зал 1
|
Дискуссия
|
11.00 - 11.30
|
зал 1
|
Доклад подготовлен при поддержке АО «БИОКАД». Баллы Совета НМО не начисляются.
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ: КУДА НАПРАВЛЕН ВЕКТОР ТЕРАПИИ.
проф. М.В. Давыдовская
|
11.30 - 11.40
|
зал 1
|
Дискуссия
|
11.40 - 12.40
|
зал 1
|
РАЗБОР КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ. СОЧЕТАНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ДЕМИЕЛИНИЗАЦИИ.
к.м.н. М.О. Ковальчук
|
12.40 - 12.50
|
зал 1
|
Дискуссия
|
12.50 - 19.10
|
зал 1
|
СЕССИЯ 3. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЫШЦ И СИНАПСА.
Председатели: к.м.н. С.И. Дедаев, к.м.н. Д.А. Тумуров, к.м.н. С.А. Курбатов
|
12.50 - 13.20
|
зал 1
|
к.м.н. Р.В. Деев
В докладе будут представлены международные и собственные данные об алгоритмизации обследования пациентов с признаками поясно-конечностных мышечных дистрофий; особое место будет уделено диагностическим возможностям неинвазивных методов, включая МРТ, генетическое типирование; будут продемонстрированы показания, принципы и дифференциально-диагностические критерии прижизненных патологоанатомических методов исследования, включающих гистологические, гистохимические, иммуногистохимические и электронно-микроскопические методы. Отдельный раздел сообщения - подходы к созданию геннотерапевтических конструкций для проведения доклинических и клинических исследований методов лечения передовой линии. |
13.20 - 13.30
|
зал 1
|
Дискуссия
|
13.30 - 14.00
|
зал 1
|
проф. Пьер Карлиер (Париж, Франция)
Данный доклад представит один из ведущих специалистов Парижского Института Миологии по МРТ диагностике. Будет представлена последняя информация об особенностях радиологической диагностики гетерогенной группы миопатий. |
14.00 - 14.10
|
зал 1
|
Дискуссия
|
14.10 - 14.40
|
зал 1
|
Перерыв
|
14.40 - 15.00
|
зал 1
|
Доклад подготовлен при поддержке компании АО «Рош-Москва». Баллы Совета НМО не начисляются.
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИЕЙ ДЮШЕННА.
проф. Л.М. Кузенкова
|
15.00 - 15.10
|
зал 1
|
Дискуссия
|
15.10 - 15.40
|
зал 1
|
П.А. Чаусова
Врожденные мышечные дистрофии (ВМД) и врожденные миопатии (врожденные структурные миопатии, ВСМ) представляют собой группу генетически и клинически гетерогенных первичных мышечных заболеваний, дебютирующих при рождении или в младенчестве. Основными признаками данных заболеваний являются гипотония, мышечная слабость, задержка моторного развития и первично-мышечный тип поражения, выявляемый при проведении электронейромиографии. На сегодняшний день не существует патогенетической терапии для данной группы заболеваний, но в мире активно ведутся разработки различных подходов для их лечения, и вполне возможно, что в скором будущем будет существовать доступная терапия. Поэтому на сегодняшний день важно знать наиболее подходящие молекулярно-генетические методы диагностики для выявления данной группы заболеваний. |
15.40 - 15.50
|
зал 1
|
Дискуссия
|
15.50 - 16.20
|
зал 1
|
д.м.н. Д.И. Руденко
Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина, именуемая так же плече-лопаточно-лицевой миопатией, является самым распространенным типом мышечной дистрофии, по встречаемости опережающим мышечные дистрофии Дюшена и Беккера. Это аутосомно-доминантное наследственное заболевание характеризуется переменчивым течением. В данном докладе будут представлены современные представления о диагностике, инструментально-лабораторном исследовании и лечении данной патологии.
|
16.20 - 16.30
|
зал 1
|
Дискуссия
|
16.30 - 17.00
|
зал 1
|
к.м.н. С.А. Курбатов
Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина третья по частоте наследственная мышечная дистрофия, дифференциальная диагностика которой крайне непростая задача. В докладе будет представлен редкий вариант мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина 2 типа с дигенным наследованием.
|
17.00 - 17.10
|
зал 1
|
Дискуссия
|
17.10 - 17.40
|
зал 1
|
к.м.н. А.Ф. Муртазина
Врожденные миастенические синдромы (ВМС) представляют собой группу генетически детерминированных заболеваний, связанных с нарушением нервно-мышечной передачи. Несмотря на общепринятые представления о проявлениях миастенических синдромов в виде патологической мышечной утомляемости, глазодвигательных и бульбарных нарушений, клиническая диагностика ВМС значительно затрудняется разнообразием фенотипических признаков и широким диапазоном тяжести клинических проявлений. При многих формах ВМС невозможно выделить характерные патогномоничные симптомы, а схожесть поясно-конечностных миастений с миопатиями приводит к длительному поиску генетической причины болезни. В докладе будут приведены клинические примеры ВМС, отражающие фенотипическое разнообразие и сложности клинической диагностики. |
17.40 - 17.50
|
зал 1
|
Дискуссия
|
17.50 - 18.20
|
зал 1
|
А.В. Губин
Деформация позвоночника является распространенным осложнением нервно-мышечных заболеваний. В данном докладе будут рассмотрены причины возникновения, профилактика и подходы к коррекции данных осложнений. |
18.20 - 18.30
|
зал 1
|
Дискуссия
|
18.30 - 19.00
|
зал 1
|
проф. В.М. Кенис
В сообщении будут представлены данные о патогенезе, диагностике и лечении ортопедических деформаций нижних конечностей у детей с нервно-мышечными заболеваниями. Так же будет представлена информация о биомеханических нарушениях при нейроортопедической патологии и их взаимосвязи с течением основного заболевания. Будут изложены основные представления о роли ортопедической коррекции в лечении детей с прогрессирующими нервно-мышечными болезнями. |
19.00 - 19.10
|
зал 1
|
Дискуссия
|
09.55 - 15.00
|
зал 1
|
СЕССИЯ 4. РАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ.
Председатели:к.м.н. Д.А. Тумуров, к.м.н. С.И. Дедаев.
|
10.00 - 10.30
|
зал 1
|
А.Р. Проскурина, к.м.н. С.И. Дедаев
Невралгическая амиотрофия характеризуется преимущественным поражением стволов плечевого сплетения с типичным трехфазным течением. Представлен клинический случай пациента с невралгической амиотрофией с нехарактерным распределением нарушений. |
10.30 - 10.40
|
зал 1
|
Дискуссия
|
10.40 - 11.10
|
зал 1
|
к.м.н. А.Ф. Муртазина
В эру больших диагностических возможностей все реже и реже возникают трудности дифференциальной диагностики разных нервно-мышечных состояний. Тем не менее несмотря на широкий выбор диагностических процедур, некоторые физиологические особенности и атипичное течение самого заболевания могут значительно удлинить и удорожить диагностику известного состояния. В представляемом клиническом примере будут разобраны аспекты течения болезни Хираямы, а также особенности проведения и интерпретации результатов разных методов исследования. |
11.10 - 11.20
|
зал 1
|
Дискуссия
|
11.20 - 11.50
|
зал 1
|
д.м.н. Д.С. Дружинин
На примере клинического случая пациента с болезнью мотонейрона разобрана тактика дифференциальной диагностики при атипичных течениях заболевания. |
11.50 - 12.00
|
зал 1
|
Дискуссия
|
12.00 - 12.30
|
зал 1
|
к.м.н. М.О. Ковальчук
Представлен случай острой дизиммунной, идиопатической, резистентной, рецидивирующей сенсо-моторнойнейропатии у молодого пациента, сочетанной с центральной демиелинизацией. |
12.30 - 12.40
|
зал 1
|
Дискуссия
|
12.40 - 13.10
|
зал 1
|
А.Н. Хелковская-Сергеева.
Представлен случай пациентки с антисинтетазным синдромом и синдромом Шегрена с медленнопрогрессируюшей мышечной слабостью. В чем причина отсутствия эффекта от терапии ГК, иммуносупрессантами и ритуксимабом в данном случае? |
13.10 - 13.20
|
зал 1
|
Дискуссия
|
13.20 - 14.20
|
зал 1
|
Перерыв
|
14.20 - 14.50
|
зал 1
|
И.В. Рассказчикова
Пароксизмальная симпатическая гиперреактивность (PSH) является довольно распространённым, но часто недиагностированным осложнением острых диффузных или мультифокальных заболеваний головного мозга (до 30 % тяжёлой ЧМТ). Раннее распознавание и лечение PSH, возможно, играет решающую роль в минимизации вторичного повреждения головного мозга из-за метаболических нарушений, а также позволяет снизить вероятность вторичных осложнений. |
14.50 - 15.00
|
зал 1
|
Дискуссия
|
15.00 - 17.10
|
зал 1
|
СЕССИЯ 5. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.
Председатели:к.м.н. Д.А. Тумуров, к.м.н. С.И. Дедаев.
|
15.00 - 15.30
|
зал 1
|
А.Н. Хелковская-Сергеева
В докладе будут рассмотрены формы миозита, ассоциирующиеся со злокачественными новообразованиями. Особенности их мышечных и внемышечных проявлений, терапия. |
15.30 - 15.40
|
зал 1
|
Дискуссия
|
15.40 - 16.10
|
зал 1
|
Т.Е. Халилова.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) представляет собой форму болезни двигательных нейронов, которая поражает верхние и нижние двигательные нейроны. Этиология заболевания неизвестна, оно имеет прогрессирующее течение и приводит к летальному исходу. В ряде случаев описывалось его развитие в виде паранеопластического синдрома. Определенные клинические паттерны заболевания двигательных нейронов и выявление антинейрональных антител предполагают эту связь. В лекции будет представлен обзор литературы по паранеопластическимнейронопатиям с описанием особенностей течения и критериев диагностики. Несмотря на низкую частоту встречаемости паранеопластического БАС, необходимо помнить возможности его развития, т.к. своевременная диагностика и лечение опухолевых поражений может привести к регрессу двигательных расстройств. |
16.10 - 16.20
|
зал 1
|
Дискуссия
|
16.20 - 16.50
|
зал 1
|
к.м.н. М.О. Ковальчук
Рассмотрен клинический случай прогрессирующей сенсо-моторнойнейропатии у пожилой пациентки неуточнённого генеза, поиск первопричины занял более 20 месяцев.
|
16.50 - 17.00
|
зал 1
|
Дискуссия
|
17.00 - 17.10
|
зал 1
|
ЗАКРЫТИЕ ШКОЛЫ.
|