ШКОЛА НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
ИМ. Б.М. ГЕХТА
17 цикл
17 - 19 сентября 2024г.
Image
Image

Дорогие коллеги и друзья!

Мы рады приветствовать Вас на образовательном он-лайн проекте под эгидой Департамента здравоохранения города Москвы и Всероссийского общества неврологов — школа Нервно-мышечных болезней имени профессора Б.М. Гехта, которая будет проходить в Москве в Научно-практическом психоневрологическом центре имени З.П. Соловьева.

Школа нервно-мышечных болезней (с курсом электромиографии) носит имя Бориса Моисеевича Гехта – выдающегося клинициста-невролога и нейрофизиолога, заслуженного деятеля науки РФ, создателя и бессменного руководителя отдела нервно-мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН и единственного в мире миастенического центра. Б.М. Гехт – создатель отечественной школы неврологов и нейрофизиологов, один из немногих в мире специалистов в области изучения миастении, внесший огромный вклад в развитие мировой медицины. Он является одним из основателей клинической электромиографии в нашей стране, открывшей новые пути в диагностике заболеваний периферической нервной системы и понимании механизмов их развития.

Одной из замечательных традиций клиники Бориса Моисеевича было проведение школ по нервно-мышечной патологии и электромиографии. Слава о них разносилась по всему Советскому Союзу, и на эти школы всегда стремились приехать врачи не только из нашей страны, но и из-за рубежа. В преддверии 95-летия Бориса Моисеевича, было принято решение возродить эти школы. Программа школы сформирована с учетом рекомендаций Международного экспертного совета ГБУЗ НПЦ имени З.П. Соловьева ДЗМ с участием руководства Всемирной Федерации неврологов и Всероссийского Общества неврологов. Она включает широкий круг вопросов патогенеза, диагностики, лечения и профилактики нервно-мышечных заболеваний.

На протяжении многих лет ГБУЗ НПЦ им. Соловьева ДЗМ проводит международные образовательные мероприятия, пользующиеся большим вниманием специалистов Москвы, многих регионов России и ближнего зарубежья. В число лекторов конференций и образовательных программ входят ученые всего мира, освещающие последние достижения науки и практики в области болезней
мозга. Программа Школ вобрала в себя как знакомство с современными достижениями в обсуждаемых областях, так и освоение практических навыков.

От имени Оргкомитета приглашаем Вас принять участие в школах и желаем плодотворной работы и новых достижений.

С глубоким уважением,
Председатель Правления Всероссийского общества неврологов, академик РАН, профессор Е.И. Гусев
Директор ГБУЗ НПЦ им. Соловьева ДЗМ профессор А.Б. Гехт

Читать далее
ВНИМАНИЕ!
ВЕДЕТСЯ СБОР КЛИНИЧЕСКИХ КЕЙСОВ ДЛЯ ОНЛАЙН РАЗБОРА!
ПОДРОБНЕЕ

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ УЧАСТНИКОВ ШКОЛЫ

Документация по учебному мероприятию представлена в Комиссию по оценке учебных мероприятий и материалов для НМО.
Для просмотра трансляции и получения баллов НМО — регистрация обязательна.

Контроль присутствия участников будет осуществляться посредством учета времени просмотра трансляции, контроль внимания будет проверяться с использованием всплывающих окон.

Условия НМО

Участие бесплатное. Количество мест ограничено. Мероприятие будет организовано на сайте brainschools.ru с использованием платформы expocom.online.

За день до начала и непосредственно перед началом курса участники, прошедшие предварительную регистрацию, получают уникальную ссылку для входа в личный кабинет и зал трансляции.

Материалы, размещенные на сайте, предназначены только для специалистов здравоохранения. Организатор и компании-участники не несут ответственность за неправильную трактовку материалов лицами, не являющимися специалистами здравоохранения.

ПРОГРАММА

Показать прошедшие мероприятия
10.00 - 10.10
зал 1
ОТКРЫТИЕ ШКОЛЫ.
10.10 - 15.10
зал 1
СЕССИЯ 1. МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Председатели: Член корр. РАН, проф. А.Б. Гехт, член-корр. РАН, проф. М.Ю. Мартынов, проф. Н.А. Шамалов, к.м.н. С.И. Дедаев
10.10 - 10.30
зал 1
ВОСПОМИНАНИЯ О ПРОФЕССОРЕ А.Г. САНАДЗЕ. ЖИЗНЕННЫЙ ПУТЬ ВРАЧА И УЧЕНОГО.

проф. Л.Ф. Касаткина, к.м.н. А.В. Саликов, О.В. Гильванова

Посвящено памяти профессора А.Г. Санадзе. Ученого, врача и учителя. Руководителя миастенического центра. Человека, внесшего большой вклад в современное понимание патофизиологических механизмов развития миастении и ее лечения.

10.30 - 11.10
зал 1
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО МИАСТЕНИИ.

к.м.н. С.И. Дедаев, О.В. Гильванова

Сообщение посвящено разработанным клиническим рекомендациям по миастении.
Обсуждаются подходы к диагностике и лечению заболевания.

11.10 - 11.20
зал 1
Дискуссия
11.20 - 11.50
зал 1
ПАЦИЕНТ С СИНДРОМОМ ЛАМБЕРТА-ИТОНА: СТРАТЕГИЯ И ТАКТИКА НЕВРОЛОГА.

к.м.н. Д.А. Тумуров

Синдром Ламберта-Итона – сравнительно редкое заболевание, связанное с поражением пресинаптических механизмов нервно-мышечной передачи. В большинстве случаев диагностика синдрома Ламберта-Итона вызывает сложности в связи со схожестью клинических проявлений с миастенией. В докладе раскрыты особенности патогенеза, обсуждены клинические особенности и лечение.

11.50 - 12.00
зал 1
Дискуссия
12.00 - 12.30
зал 1
ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ МИАСТЕНИЕЙ В АМБУЛАТОРНЫХ УСЛОВИЯХ.

к.м.н. Е.К. Сепп

В докладе представлен собственный опыт лечения больных с различными формами миастении в амбулаторных условиях. Сформулированы показания и противопоказания для выбора различных видов терапии: ГКСП; цитостатики; иммуноглобулин; плазмаферез; иммунотерапия и оперативное лечение.

12.30 - 12.40
зал 1
Дискуссия
12.40 - 13.10
зал 1
РОЛЬ АЦЕТИЛХОЛИНОВЫХ РЕЦЕПТОРОВ В ПАТОГЕНЕЗЕ АУТОИММУННЫХ НЕРВНЫХ И НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ БОЛЕЗНЕЙ.

к.м.н. Е.К. Сепп, к.б.н. В.Б. Ланцова

13.10 - 13.20
зал 1
Дискуссия
13.20 - 13.40
зал 1
Лекция подготовлена при поддержке АО «ГЕНЕРИУМ». Баллы Совета НМО не начисляются.
СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИИ ГРАВИС: ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ЭКУЛИЗУМАБА.

к.м.н. С.Б. Степанова

13.40 - 13.50
зал 1
Дискуссия
13.50 - 14.20
зал 1
БОТУЛИЗМ.

к.м.н. М.О. Ковальчук

Диагностика ботулизма, протекающая без отчетливого гастроинтестинального синдрома, может быть достаточно сложной. Развитие характерный для данного заболевания острого вялого тетрапареза требует дифференциальной диагностики с целым рядом состояний, таких как синдромом Гийена-Барре, миастения, пароксизмальная миоплегия и некоторые другие. В докладе будут рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, распространенности, клинической картины, диагностики и лечения ботулизма.

14.20 - 14.30
зал 1
Дискуссия
14.30 - 15.00
зал 1
ПОСТСИНАПТИЧЕСКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.

Е.А. Мельник

Врожденные миастенические синдромы являются достаточно гетерогенной группой заболеваний, постановка диагноза которых может представлять трудности на практике. Доклад посвящен миастеническим синдромам с постсинаптическим дефектом нервно-мышечной передаче. Рассматриваются особенности патогенеза, клинического течения и возможности терапии.

15.00 - 15.10
зал 1
Дискуссия
15.10 - 15.50
зал 1
ПЕРЕРЫВ
15.50 - 16.20
зал 1
СЕССИЯ 2. СПЕЦИАЛЬНАЯ ЛЕКЦИЯ.
15.50 - 16.10
зал 1
Лекция подготовлена при поддержке ООО «Хеель Рус». Баллы Совета НМО не начисляются.
ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ В ОБЩЕЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПРАКТИКЕ.

проф. В.А. Парфенов

16.10 - 16.20
зал 1
Дискуссия
16.20 - 18.20
зал 1
СЕССИЯ 3. НЕЙРОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Председатели: проф. Я.В. Власов, к.м.н. С.И. Дедаев, к.м.н. Д.А. Тумуров.

16.20 - 16.40
зал 1
Лекция подготовлена при поддержке ООО «ИТФ». Баллы Совета НМО не начисляются
ПОДХОДЫ К ТЕРАПИИ И ВЕДЕНИЮ ПАЦИЕНТОВ С НЕЙРОНАЛЬНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ.

к.м.н. М.О. Ковальчук

16.40 - 16.50
зал 1
Дискуссия
16.50 - 17.30
зал 1
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО БАС.

к.м.н. М.О. Ковальчук

Доклад посвящен сложной проблеме, которая до сих пор несмотря на все последние достижения в области науки и медицины остается не решенной и является приговором для пациента – боковому амиотрофическому склерозу. В ходе доклада будет обсуждены разработанные группой экспертов клинические рекомендации по БАС. Раскрыты принятые подходы к диагностике и лечению данного заболевания.

17.30 - 17.40
зал 1
Дискуссия
17.40 - 18.10
зал 1
СКАПУЛОПЕРОНЕАЛЬНАЯ МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ: ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ.

д.м.н. Д.С. Дружинин

Спинальная мышечная атрофия (СМА) в основном вызывается гомозиготными делециями гена SMN1 на 5q13. Серии пациентов со СМА, не относящихся к 5q, отсутствуют, а диагностическая ценность секвенирования нового поколения (NGS) в значительной степени неизвестна. Целью данного доклада было описание клинической картины скапулоперонеальной мышечной атрофии с мутацией в гене TRPV4. Особенность распределения мышечной слабости при этих формах. Другие фенотипы - дистальная моторная нейропатия. Дифференциальный диагноз с прогрессирующей скапулоперонеальной мышечной дистрофией. Особенность подхода и ЭМГ оценки пациентов с указанным распределением мышечной слабости.

18.10 - 18.20
зал 1
Дискуссия
Программа этого дня завершена.
10.00 - 17.30
зал 1
СЕССИЯ 4. ИНТЕРВЕНЦИОННЫЕ И ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ. БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ.

Председатели: к.м.н. С.И. Дедаев, к.м.н. Д.А. Тумуров, к.м.н. А.Г. Федяков, Н.Н. Алипбеков.

10.00 - 10.30
зал 1
СИНДРОМ ОПЕРИРОВАННОГО ПОЗВОНОЧНИКА.

проф. А.С. Никитин

Несмотря на значительное развитие и существенный прогресс экспериментальной науки и клинической медицины за последние годы, число пациентов с синдромом оперированного позвоночника не становится меньше. Доклад посвящен актуальным проблемам ведения пациентов с синдромом оперированного позвоночника.

10.30 - 10.40
зал 1
Дискуссия
10.40 - 11.10
зал 1
РАДИОЧАСТОТНАЯ ИМПУЛЬСНАЯ АБЛЯЦИЯ КОРЕШКОВ КОНСКОГО ХВОСТА ПРИ ДЕГЕНЕРАТИВНОЙ БОЛЕЗНИ ПОЗВОНОЧНИКА.

Ф.А. Ларкин

Ведение болевого синдрома, включающее своевременную диагностику и терапию, позволяет не только адекватно помочь пациентам, но и в существенной степени улучшить их функциональное состояние и качество жизни. В докладе описаны показания, способы вмешательства и результаты радиочастотной импульсной абляции корешков конского хвоста.

11.10 - 11.20
зал 1
Дискуссия
11.20 - 11.50
зал 1
ГАНГЛИОН МАЛОБЕРЦОВОГО НЕРВА.

Н.Н. Алипбеков

Ганглион — образование, производящее макроскопически впечатление кисты, заполненной слизистоподобной массой, связанное с апоневрозом, сухожилием, реже с наружными слоями капсулы сустава. Располагается вокруг сухожильных влагалищ и суставов, а также в хрящах (так называемый meniscus-ganglion) и костях — параартикулярно (так называемый внутрикостный ганглион). Локализуется чаще всего в зоне коленного сустава, суставов кистей (более 50%), стоп.

11.50 - 12.00
зал 1
Дискуссия
12.00 - 12.30
зал 1
ОПУХОЛЬ БАРРЕ-МАСОНА КАК ПРИЧИНА НЕЙРОПАТИЧЕСКОГО БОЛЕВОГО СИНДРОМА.

к.м.н. А.Г. Федяков, З.Х. Плиева, проф. О.Н. Древаль, О.В. Коваленко

Одной из тяжелейших форм болевого синдрома является – нейропатический. Помимо значительного снижения качества жизни, потери трудоспособности, пациенты с хроническим нейропатическим синдромом страдают различными видами невротических расстройств. Нейропатические боли сопровождают опухолевые поражения периферических нервов (шванномы, нейрофибромы и т.д.), однако этот болевой синдром является и основным клиническим проявлением гломусной опухоли (опухоли Барре-Масона), которая не является опухолью нерва. Таким образом,дифференциальная диагностика опухоли Барре-Масона с другими новообразованиями периферической нервной системы, а также ведение пациентов с этой патологией представляет значительный интерес для врачей-клиницистов.

12.30 - 12.40
зал 1
Дискуссия
12.40 - 13.10
зал 1
ЧРЕСКОЖНЫЙ НЕВРОЛИЗ СРЕДИННОГО НЕРВА НА УРОВНЕ КАРПАЛЬНОГО КАНАЛА: ТОПОГРАФО-АНАТОМИЧЕСКОЕ ОБОСНОВАНИЕ, МЕТОДИКА ПРОВЕДЕНИЯ, ВАРИАНТЫ ВМЕШАТЕЛЬСТВА.

З.Х. Плиева, к.м.н. А.Г. Федяков, проф. А.В. Басков, к.м.н. А.В. Горожанин, М.А. Разин

На ранних стадиях компрессионно-ишемических нейропатий имеются неврологические нарушения (гипестезия, гиперпатия, нейропатический болевой синдром), обусловленные периневральным фиброзом, но при этом отсутствуют признаки компрессии нерва при ультразвуковом исследовании.

Такие случаи вызывают сложности в определении тактики лечения: с одной стороны имеются симптомы, снижающие качество жизни пациента, с другой – отсутствуют точки приложения хирургического вмешательства ввиду отсутствия компрессии. Сотрудниками кафедры нейрохирургии РМАНПО разработан метод чрескожного невролиза периферических нервов под УЗ- контролем (патент № 2801026, Российская Федерация. 01.08.2023), направленный на устранение периневрального фиброза на начальной стадии компрессионно-ишемических нейропатий. В сообщении освещены топографо-анатомическое обоснование, методика проведения, варианты малоинвазивного чрескожного вмешательства при карпальном туннельном синдроме.

13.10 - 13.20
зал 1
Дискуссия
13.20 - 14.20
зал 1
ПЕРЕРЫВ
14.20 - 14.40
зал 1
Лекция подготовлена при поддержке АО «Валента Фармацевтика», Баллы Совета НМО не начисляются.
ПАЦИЕНТ С БОЛЬЮ В СПИНЕ: СТРАТЕГИЯ И ТАКТИКА НЕВРОЛОГА.

к.м.н. Д.А. Тумуров

14.40 - 14.50
зал 1
Дискуссия
14.50 - 15.20
зал 1
ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ НЕВРОМЫ МОРТОНА: НОВАЯ ТЕОРИЯ ПАТОГЕНЕЗА, ВОПРОСЫ НОМЕНКЛАТУРЫ, ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ.

М.А. Разин, к.м.н. А.Г. Федяков, к.м.н. А.В. Кузнецов, З.Х. Плиева

Неврома Мортона – одна из наиболее распространенных компрессионных нейропатий, занимающая второе место по частоте встречаемости после карпального туннельного синдрома. Несмотря на высокую распространенность, врачи различных специальностей зачастую мало информированы об этой патологии, что приводит к длительно сохраняющемуся нейропатическому болевому синдрому, увеличению сроков оказания медицинской помощи и ошибкам маршрутизации пациентов. В настоящее время нет единого мнения о патогенетических причинах возникновения этого заболевания, подходах к выбору методов лечения, а также о номенклатуре невромы Мортона. Сообщение посвящено фундаментальным аспектам невромы Мортона, представлены авторская теория ее формирования, а также современные принципы лечения на основе патогенетического подхода

15.20 - 15.30
зал 1
Дискуссия
15.30 - 16.00
зал 1
БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ ТАЗОБЕДРЕННОГО И КОЛЕННОГО СУСТАВОВ. ТОЧКА ЗРЕНИЯ ТРАВМАТОЛОГА-ОРТОПЕДА.

к.м.н. А.В. Кузнецов

Боли в области тазобедренного и коленного сустава являются сложной проблемой на стыке неврологии и ортопедии и порой вызывают сложности в ответе на вопрос, какой же специалист должен заниматься пациентом. Наличие ортопедической патологии в данной области нередко приводит к появлению неврологических проблем и наоборот – патология нейрогенного характера может служить причиной развития патологии ортопедического характера. В докладе приведена точка зрения ортопеда травматолога на дифференциальную диагностику при болевом синдроме в области тазобедренного и коленного сустава

16.00 - 16.10
зал 1
Дискуссия
16.10 - 16.40
зал 1
КОМПЛЕКСНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ПАЦИЕНТОВ С ПАРАЛИЧОМ МИМИЧЕСКОЙ МУСКУЛАТУРЫ ЛИЦА.

к.м.н. З.Ю. Висаитова

Паралич лица не является личной драмой пациента. Вне зависимости от причины нарушения мимики, зачастую, физические страдания пациента не являются основной причиной его десоциализации. Тяжелый психоэмоциональный фон, неприятие своего «нового лица»,  изолируют человека и нарушают его общественную жизнь. Вопросы физического здоровья переходят в социальную и, кроме того, экономическую проблемы. Хирургическая составляющая в программе по реанимации парализованного лица на данном этапе может рассматриваться как «монопрограмма», ввиду отсутствия необходимого уровня сотрудничества между специалистами, на разных этапах взаимодействующих с данными пациентами. Учитывая, высокую эффективность реабилитации пациентов с параличом лица при условии соблюдения основных требований к проводимому хирургическому лечению - формирование междисциплинарного подхода к лечению пациентов с параличом лица является актальной задачей. 

16.40 - 16.50
зал 1
Дискуссия
16.50 - 17.20
зал 1
ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИИ ТРАВМЫ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ.

Е.Н. Пластуненко

Травматическое поражение периферической нервной системы является достаточно частой ситуацией в нейрохирургической практике. В сообщении раскрыты основные моменты, влияющие на выбор методики и подхода к хирургическому лечению таких пациентов.

17.20 - 17.30
зал 1
Дискуссия
10.00 - 13.10
зал 1
СЕССИЯ 5. ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Председатели: проф. Н.В. Хачанова, к.м.н. Н.Ш. Арзуманян, к.м.н. С.И. Дедаев, к.м.н. Д.А. Тумуров

10.00 - 10.30
зал 1
Лекция подготовлена при поддержке АО «БИОКАД». Баллы Совета НМО не начисляются.
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ: ВЫЗОВЫ И РЕШЕНИЯ.

проф. М.B. Давыдовская

10.30 - 10.40
зал 1
Дискуссия
10.40 - 11.00
зал 1
Доклад подготовлен при поддержке ООО «Новартис Фарма». Баллы Совета НМО не начисляются.
НОВОСТИ КОНГРЕССОВ: ПОТЕНЦИАЛ БИОМАРКЕРОВ В РС.

проф. Н.В.Хачанова

11.00 - 11.10
зал 1
Дискуссия
11.10 - 11.40
зал 1
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ У ПАЦИЕНТОВ С РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ И СИНДРОМОМ СПАСТИЧНОСТИ: КЛИНИЧЕСКАЯ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ОЦЕНКА, МЕТОДЫ ТЕРАПИИ.

К.В. Горбачев, к.м.н. Н.Ш. Арзуманян, к.м.н. С.А. Асратян

Патологические изменения ходьбы являются характерным проявлением рассеянного склероза значимо снижающими качество жизни пациента. Выявление, клиническая и инструментальная оценка выраженности нарушений ходьбы, а также факторов на уровне структуры и функции, лежащих в основе этих нарушений, является определяющим для разработки успешной индивидуальной программы реабилитации

11.40 - 11.50
зал 1
Дискуссия
11.50 - 12.20
зал 1
МОНОКЛОНАЛЬНЫЕ ГАММАПАТИИ КЛИНИЧЕСКОГО ЗНАЧЕНИЯ: ПОИСК ПРИЧИН И СТРАТЕГИЯ ПОМОЩИ.

В.А. Михайлова к.м.н. Д.А. Дегтерев, О.В. Гильванова.

В ходе предстоящего доклада будут рассмотрены критерии диагностики моноклональной гаммапатии клинического значения с поражением нервной системы и стратегии оценки риска прогрессирования заболевания, что позволит определить наиболее эффективные подходы к наблюдению и лечению пациентов

12.20 - 12.30
зал 1
Дискуссия
12.30 - 13.00
зал 1
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НАСЛЕДСТВЕННЫХ И ПРИОБРЕТЕННЫХ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИХ ПОЛИНЕЙРОПАТИЙ.

д.м.н. Д.С. Дружинин

В докладе рассматриваются общие вопросы развития демиелинизации в периферических нервах, а также ЭМГ особенности. Рассматриваются формы Острых и хронических воспалительных нейропатий, мультифокальных моторных и сенсорных, фокальных демиелинизирующих нейропатий, POEMS-syndrome и другие. Поднимаются вопросы дифференциальной диагностики с налследственными демилинизирующими полинейропатиями 1 типа

13.00 - 13.10
зал 1
Дискуссия
13.10 - 13.30
зал 1
ПЕРЕРЫВ
13.30 - 15.30
зал 1
СЕССИЯ 6. ПЕРВИЧНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Председатели: к.м.н. С.И. Дедаев, к.м.н. Д.А. Тумуров

13.30 - 14.00
зал 1
КЛИНИЧЕСКИЕ И ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ МИОФИБРИЛЛЯРНЫХ МИОПАТИЙ.

Д.М. Субботин

Миофибриллярные миопатии представляют собой группу мышечных дистрофий с определенными морфологическими признаками. Клинические проявления миофибриллярных миопатий очень разнообразны. К ним относятся прогрессирующая мышечная слабость часто с преимущественно дистальным распределением. Признакам поражения скелетной мышечной ткани часто сопутствуют признаки кардиомиопатии и периферическая нейропатии. При игольчатой электромиографии пораженных мышц обычно регистрируется выраженная спонтанная патологическая активность, часто в виде разных разрядов. В докладе будет представлен обзор современных представлений по данной группе миопатий, а также клинические примеры.

14.00 - 14.10
зал 1
Дискуссия
14.10 - 14.40
зал 1
МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ ДЮШЕННА У ДЕВОЧЕК.

к.м.н. А.Ф. Муртазина

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — это Х-сцепленное рецессивное нервно-мышечное заболевание, обусловленное патогенными вариантами в гене DMD. Частота МДД составляет среди живорожденных мальчиков 1:3500-6000, а среди живорожденных девочек – 1:50 000 000. Известно, что у носительниц патогенных вариантов могут отмечаться мышечные боли и умеренное повышение кратинфосфокиназы. Однако известны случаи развернутой клинической картины МДД у девочек в раннем детском возрасте с очень выраженным повышением уровня креатинфосфокиназы в десятки раз. В докладе будут отражены возможные причины развития клинической картины МДД у девочек с подробным описанием клинических примеров из практики

14.40 - 14.50
зал 1
Дискуссия
14.50 - 15.20
зал 1
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МЕЖДУ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ И ГЕНЕТИЧЕСКОЙ МИОПАТИЕЙ.

О.В. Гильванова, Е.С. Макашова, А.В. Петроковская, Д.А. Дегтерев

Катамнез пациентки с поясно-конечностной миопатией. В феврале 2024 года клинический случай с МРТ мышц бедер и голеней был проанализирован профессором Пьером Карлье (Франция). В настоящий момент получены результаты дополнительного обследования и установлен точный диагноз

15.20 - 15.30
зал 1
Дискуссия
15.30 - 15.50
зал 1
ПЕРЕРЫВ
15.50 - 18.10
зал 1
СЕССИЯ 7. ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ.
15.50 - 16.20
зал 1
НЕЙРОФИБРОМАТОЗЫ: СЛОЖНЫЙ ДИАГНОЗ.

Е.С. Макашова

В докладе будут освещены современные тенденции дифференциальной диагностики факоматозов и других наследственных и ненаследственных синдромов, а также молекулярные особенности наследственных опухолевых синдромов и алгоритм диагностической тактики для врача невролога, онколога и генетика

16.20 - 16.30
зал 1
Дискуссия
16.30 - 17.00
зал 1
ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В РАМКАХ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИХ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ.

 О.В. Гильванова, А.В. Петроковская

В докладе обсуждается современная классификация и патогенез поражения периферической нервной системы в контексте паранеопластических неврологических синдромов. Рассматриваются клинические проявления таких синдромов, как сенсорная нейронопатия, нейромиотония, синдром Ламберта-Итона и полинейрорадикулопатия, а также особенности их диагностики и лечения. Особое внимание уделяется проявлению паранеопластических неврологических синдромов как осложнение терапии checkpoint-ингибиторами.

17.00 - 17.10
зал 1
Дискуссия
17.10 - 17.40
зал 1
РЕДКИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА, ИНДУЦИРОВАННЫЕ ПОРАЖЕНИЕМ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

 к.м.н. Е.С. Дружинина

В докладе будут освещены основные периферически -индуцированные двигательные расстройства, их классификация, причины состояний, их диагностика и доступные способы коррекции.

17.40 - 18.00
зал 1
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ. ПАЦИЕНТ С СОЧЕТАНИЕМ ЦЕНТРАЛЬНОГО И ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ПАРЕЗА В НОГАХ.

О.В. Гильванова, Д.А. Дегтерев, М.М. Литвинова, Е.С. Макашова, А.В. Петроковская, М.С. Шоленков

Пациент с юности наблюдался с диагнозом "болезнь Шарко-Мари-Тутс" и имел характерные для этого диагноза стопы Фридрейха, атрофии мышц голеней. Во время консультации в ЦНМП обращало на себя внимание повышение сухожильных рефлексов, что потребовало дополнительной диагностики

18.00 - 18.10
зал 1
Дискуссия
18.10 - 18.20
зал 1
ЗАКРЫТИЕ ШКОЛЫ.

ЛЕКТОРЫ

Дедаев
Сергей Игоревич

к.м.н.

к.м.н., невролог, врач функциональной диагностики, старший научный сотрудник ГБУЗ НПЦ им. Соловьева ДЗМ, г. Москва. С 2006 года сотрудник Московского миастенического центра под руководством проф. А.Г. Санадзе.

Тумуров
Дмитрий Александрович

к.м.н.

к.м.н., невролог, врач функциональной диагностики, старший научный сотрудник ГБУЗ НПЦ им. Соловьева ДЗМ, г. Москва. С 2012 года работает в Московском миастеническом центре под руководством проф. А.Г. Санадзе.

Гильванова
Ольга Валерьевна

врач невролог, заведующая Центром нервно-мышечной патологии МКНЦ им А.С. Логинова.

Дружинин
Дмитрий Сергеевич

д.м.н.

д.м.н., невролог, врач функциональной диагностики «Клиника нервно-мышечных болезней», г. Москва. Ассистент кафедры нервных болезней с медицинской генетикой и нейрохирургией ФГБОУ ВО ЯГМУ Минздрава России.

Дружинина
Евгения Сергеевна

к.м.н.

к.м.н., невролог, врач функциональной диагностики, доцент кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. г. Москва.

Ковальчук
Мария Олеговна

к.м.н.

к.м.н., врач невролог ГБУЗ ГКБ им. Буянова ДЗМ, г. Москва.

Курбатов
Сергей Александрович

к.м.н.

к.м.н., врач-генетик высшей квалификационной категории, невролог, генетик, врач функциональной диагностики ООО «Здоровый Ребенок" (Воронеж), старший научный сотрудник Научно-исследовательского института экспериментальной биологии и медицины, Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко; главный медицинский советник по редким заболеваниям ООО Семантик Хаб, Москва.

Хелковская-Сергеева
Анна Никитична

врач ревматолог, научный сотрудник ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой, г. Москва.

ОТЗЫВЫ

ГЛАВНЫЙ ПАРТНЕР

Heel

ПАРТНЕРЫ

Novartis
Novartis
Heel