Данная конференция и книга посвящены памяти профессора Бориса Моисеевича Гехта, которому в этом году исполнилось бы 90 лет. Эта конференция является продолжением целого ряда российско-германских встреч неврологов, которые были организованы неврологами обеих стран в 1992 году, и профессор Гехт был одним из инициаторов этого сотрудничества. Мы с благодарностью вспоминаем его энтузиазм в отношении появившихся в то время новых возможностей обмена опытом и идеями.

Борис Гехт был одним из самых выдающихся неврологов своего поколения, чье имя было известно далеко за пределами своей страны. Как исследователь, он принадлежал к числу тех, кто в молодости увлекся определенной областью науки, которой остался верен всю жизнь. Профессиональная деятельность профессора Гехта была посвящена нервно-мышечным заболеваниям и связанными с ними методам диагностики, в частности, электромиографии.

Его докторская диссертация «Миастения и другие формы патологической мышечной утомляемости», защищенная в 1970 г., представляла собой первое фундаментальное исследование этого вопроса в СССР. Написанная на основе многочисленных, но, в то же время, детальных клинических наблюдений, его монография «Синдромы патологической мышечной усталости» в 1974 году, безусловно, утвердила его как лидера в этой области.

Борис Гехт продолжил исследования в миастении и основал в 1983 году Всесоюзный Миастенический центр Министерства Здравоохранения СССР. На базе этого центра в течение всей своей жизни он активно проводил приоритетные исследования методов диагностики и адекватного лечения миастении и других заболеваний: миопатий, полиневропатий, болезней мотонейронов.

Со временем, электромиография (ЭМГ) стала его основным диагностическим инструментом и второй областью науки, в которой его работы имели несомненный приоритет и в которой он создал очень важную и авторитетную научную школу. Его работы в области миастении и других нервно-мышечных болезней и достижения в области ЭМГ сделала его не только признанным лидером этого направления в СССР, но и принесла ему международную известность. Он вел активную совместную работу с лучшими специалистами в этом области в мире и был избран почетным членом Немецкого общества клинической нейрофизиологии и электродиагностики.

Борис Гехт был одним из выдающихся профессионалов, которые никогда не занимались саморекламой. Он был спокойным и добрым человеком, которого запоминали с первой встречи с ним. Всем, кто его знал, всегда очень его не хватает. В нашей памяти он остался не только как выдающийся ученый, но и как надежный друг, очень внимательный и отзывчивый человек. C глубокой благодарностью мы посвящаем этот труд его памяти.

Профессор П.Вольф
Датский центр эпилепсии
Дианалунд, Дания
Отдел клинической медицины, служба неврологии
Федеральный университет Санта Катарина
Флорианополис, Бразилия

This book, and the conference which it documents, are dedicated to the memory of Prof. Boris M. Guekht at the occasion of his 90 th anniversary. The conference is one of a series of Russian-German neurology meetings which started in 1992, organized by a bilateral group of cooperating neurologists of which Prof. Guekht was one of the initiators. We remember with gratitude his enthusiasm for the new possibilities of exchange of ideas and experience that had become available at the time.

Boris Guekht was one of the most outstanding neurologists of his generation whose fame reached far beyond his own country. As a researcher, he belonged to those who get early fascinated by one field, and then remain with it throughout their career. Prof. Guekht dedicated his professional life to the diseases of the muscle and the related diagnostics, particularly electromyography.

His doctoral thesis of 1970 was about «Myasthenia gravis and other forms of pathological muscle fatigue» and represented the first fundamental research of this topic in the USSR. Based on extensive and detailed clinical observations, the publication of his monograph «The syndromes of pathological muscle fatigue» in 1974 definitely established him as the leading expert in this field.

Boris Guekht continued research into myasthenia and founded in 1983 the All-Union Center for Myasthenia of the USSR Ministry of Health in 1983. On this basis he continued throughout his active life to research and develop methods of diagnosis and adequate treatment of this and related conditions: myopathies, polyneuropathies, motoneuron diseases.

In due course, electromyography (EMG) became his most important diagnostic tool and his second field of excellence where he did pioneer work and established an important and highly influential school. His work for myasthenia and related disorders and with EMG made him not only the leading and highly respected expert in the USSR but also gained him international reputation where he cooperated with the best-known clinicians and scientists and was corresponding honorary member of the German Society of Clinical Neurophysiology and Electrodiagnostics.

Boris Guekht was one of the eminent professionals who never make a big show of themselves. He was a quiet and kind person who is remembered and missed by all who knew him as friendly, considerate and always helpful. It is with pleasure and gratitude that we dedicate this volume to his memory.

Professor P.Wolf
Danish Epilepsy Centre
Dianalund, Denmark
Department of Clinical Medicine, Neurological Service
Federal University of Santa Catarina
Florianópolis, SC, Brazil

Его знания в этой области были поразительны, и на последующих встречах я радовался возможностям учиться у него и советоваться с ним по многим вопросам неврологии, особенно по нервно-мышечным заболеваниям и нейрофизиологии - в этих сферах его опыт и знания были особенно впечатляющими.

Борис был лидером мирового масштаба в неврологии, особенно в области миастении, которой он особенно интересовался в течение многих лет. Борис был великим учителем. Я слушал многие его выступления на международных конференциях, они всегда были очень глубокими, содержательными и, в то же время, ясными и понятными. Но особенно я ценил личные встречи и беседы с ним.

Бориса очень ценили и любили коллеги в международном неврологическом мире, и особенно памятно мне взаимное восхищение и удивительно теплые отношения, которые сложились между ним и покойной профессором Иреной Хаусмановой-Петрусевич. В начале 1990-х годов, в период иммиграции из Восточной Европы в Израиль приехало много неврологов. Среди них было немало учеников Бориса или учеников его учеников. Все они говорили о нем с величайшим восхищением и уважением; и это еще раз подчеркивает огромный вклад профессора Бориса Гехта в Российскую неврологию.

Профессор А.Корчин
Кафедра неврологии
Тель-Авивский университет
Тель-Авив, Израиль

A few words regarding my dear friend Boris Gekht on the occasion of his 90th anniversary. I first met Boris in the early 1980's at an international conference on clinical neurophysiology in Sorrento. This was my first occasion to meet face to face with a scientist from behind the iron curtain, and I remember being very impressed with his wide knowledge.

Boris was older than I was, and at that age a difference of thirteen years was quite a lot, so I appreciated the opportunity to discuss with him theoretical and practical issues of the autonomic nervous system, a field which interested me at the time, and Boris was able to help me solve practical issues which we faced. His breadth of knowledge in this field was very impressive, yet I also had a chance, than and at subsequent meetings, to learn from him also on other topics related to his expertise in neuromuscular diseases and neurophysiological examinations, where his overall command of the field was indeed exceptionally impressive.

Boris was regarded an authority of global caliber particularly in myasthenia gravis, a topic he was particularly interested in for many years. Boris was a great teacher. His lectures at the international meetings I had the occasion to hear were always clear and instructive, though I particularly cherished the private discussions we had.

Boris was well beloved by international colleagues, and I particularly recall the wonderful fondness he and the late Professor Irena Hausmanova-Petrusewicz had to each other. In the early 1990's there was a wave of immigration from East Europe to Israel, which included many neurologists. Many of them were his students, or students of his students. They all mentioned his name with greatest admiration and respect, showing the important influence Professor Boris Gekht had on Russian neurology for many years.

Professor Emeritus A.Korczyn
Department of Neurology
Tel Aviv University
Tel Aviv, Israel

Как известно, в российской литературе, а именно она наиболее полно отражает социум, был золотой, а затем и серебряный век. По аналогии с этим можно сказать, что и в российской неврологии так же был золотой и серебряный век. Золотой век – это эпоха классической и постклассической неврологии. Крупные учёные постклассической неврологии это, как правило, наши учителя. Серебряный век начинался в 50-е годы.

Возможно, немаловажную роль здесь сыграла война. 1946 год. За плечами Великая отечественная война. Я поступаю в первый МОЛМИ – 1-й Московский ордена Ленина медицинский институт – как я думаю, лучший медицинский институт страны того времени. Мои однокашники – это поколение, обожженное войной: участники войны или «недоросли войны». Успешная учеба, глубокое познание медицины и для многих творческая жажда медицинской науки – сверхзадача для этих молодых людей. Они – создатели новых направлений и собственных школ: патологии магистральных сосудов головы, вертеброневрологии, нейрореаниматологии, неврологии неспецифических структур, медицины сна, нейромиологии, пароксизмальности (пароксизмальный мозг) и других. К этой плеяде относится и Борис Моисеевич Гехт. К большому сожалению, мне не пришлось сотрудничать с ним в сфере науки, но общение в кулуарах различных научных конференций всегда отличалось теплотой и благожелательностью. Борис Моисеевич был, что называется жизнелюбом в лучшем понимании этого слова. Дружеское общение с ним людей, которых он уважал, я думаю, для него было большой ценностью. Редкие собеседники умеют не только говорить, но и слушать. Борис Моисеевич был именно таким человеком. Для него это был способ познания человеческой сущности, поскольку он всегда являлся активным слушателем, задавал вопросы, которые, по сути, касались мотивов тех или иных событий. Сам Борис Моисеевич был всесторонне образованным человеком, великолепным рассказчиком и мастером анекдота. Наиболее запомнилась мне прогулка с ним в Царскосельском парке.

Мы как-то отделились от наших коллег, расслабились душевно и даже поделились сокровенным. Это сблизило нас. Борис Моисеевич был мужественным человеком. Уже будучи тяжело больным, он при моих посещениях его в больнице живо интересовался тем, что происходит в медицинском мире, старался не говорить о своей болезни. Возвращаясь к началу этого краткого экскурса в замечательное прошлое и ещё раз сожалея, что не пришлось сотрудничать с Борисом Моисеевичем в научной сфере, все же хочу подчеркнуть, что он прошел большой творческий путь. Работая на базе Центральной клинической больницы №3 МПС Борис Моисеевич возглавил Всесоюзный миастенический центр, создал уникальный Неврологический центр нервно-мышечных заболеваний, стал доктором медицинских наук, профессором, заслуженным деятелем науки РФ, академиком РАЕН и РАМТН. Его научная школа представлена в частности 36 диссертациями его учеников. Имя Бориса Моисеевича Гехта присвоено Неврологическом центру РЖД. Борис Моисеевич Гехт! Да пребудет он в наших сердцах! Мир праху его!

Член-корреспондент РАН, профессор В.А.Карлов
Кафедра нервных болезней
ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И.Евдокимова Минздрава России
Москва, Россия

Когда же в России произошла перестройка и появилась возможность сотрудничества с российскими коллегами, мы, разумеется, при активном содействии российской стороны, начали готовиться к совместному симпозиуму. Когда мы в 1992 году проводили первую встречу на немецкой земле, то я естественно попросил руководителя российской делегации Л.О.Бадаляна в число учёных, приезжающих на наш первый симпозиум, включить профессора Б.М.Гехта, с чем он, разумеется, согласился.

Вот тогда-то, в 1992 году и состоялась наша встреча. Теперь это уже был состоявшийся учёный, сделавший огромный вклад в свою любимую неврологию, однако он по-прежнему остался тем же весёлым, жизнерадостным человеком, каким я его запомнил с молодости. С тех пор и до конца своей жизни он неоднократно принимал участие в нашей работе, придавая особое значение изучению нервно-мышечных заболеваний.

Его вклад в науку оставил неизгладимый след. В нашей памяти он останется как уникальный учёный, верный друг и Человек с большой буквы.

В тоже время, совместно с академиком М.И.Кузиным предложил хирургическое лечение больных миастенией, связанное с удалением вилочковой железы. В середине 70-х годов Б.М.Гехт первым предложил схему чрездневного приема больших доз глюкокортикоидных препаратов в лечении миастении, которая и до настоящего времени является основой базовой терапии.

В 80-х годах способствовал внедрению методом экстракорпоральной иммунокоррекции в виде плазмосорбции и плазмофереза. В тот же период времени оценена эффективность спленэктомии в лечении резистентных форм миастении. В конце 80-х годов Б.М.Гехт предложил лечение азатиоприном как в качестве монотерапии у пациентов с выраженными побочными эффектами лечения глюкокортикоидными препаратами, так и в комплексном лечении миастении для достижения клинического эффекта и возможного уменьшения дозы глюкокортикоидных препаратов. В 1985 году он возглавил созданный им Всесоюзный миастенический центр.

В совокупности эти достижения описаны в ряде монографий среди которых: «Синдромы патологической мышечной утомляемости», 1974 год; «Нервно-мышечные болезни» совместно с Н.А.Ильиной, 1982 год и «Миастения» совместно с М.И.Кузиным, 1986 год. Одним из наиболее значимых клинических достижений является предложенная Б.М.Гехтом схема поэтапного патогенетического лечения больных миастенией. По сути своей это план лечения больных, в соответствии с которым на различных этапах течения болезни целесообразно назначение тех или иных препаратов, проведение хирургического лечения, гамма-терапии и плазмофереза. И в настоящее время эта схема широко используется. Единственным отличием является появление новых иммуносупрессорных препаратов, эффективность которых не всегда доказывается результатами рандомизированных исследований.

В 70-х годах Б.М.Гехт был приверженцем пресинаптической гипотезы патофизиологии миастении, предложенной Джоном Десмедтом. Однако, совместное электронно-микроскопическое исследование с лабораторией патоморфологии НИИ Общей патологии и патофизиологии РАМН под руководством профессора О.М.Позднякова показало отчетливую патологию постсинаптической мембраны. Тогда же впервые в мире Б.М.Гехт и соавторы описали «бесскладочную» форму миастении.

На протяжении всей творческой жизни имя Б.М.Гехта являлось олицетворением исследований миастении. Даже когда его выступления касались других форм патологии, его спрашивали: «А как это при миастении?» Другим, не менее значимым направлением, явилось создание школы клинической электромиографии. Как на первоначально созданных инженерами приборах, так и в последующем на фирменных электромиографах изучалось состояние различных звеньев периферического нейромоторного аппарата. С помощью электромиографии с использованием игольчатых электродов оценивалось функциональное состояние нейрона и мышц, посредством стимуляционной электромиографии оценивалась проводящая функция аксонов моторных и сенсорных нервов, а также нервно-мышечная передача. В 90-х годах внедрена методика транскраниальной магнитной стимуляции, позволяющая оценить проводящую функцию пирамидных путей. Наиболее важным явилось выделение стадий течения денервационно-реиннервационного процесса.

Изменения параметров потенциалов двигательных единиц от нормальных к уменьшенным характеризовали процесс денервации, который сопровождался увеличением спонтанной активности мышечных волокон. Увеличение потенциала двигательных единиц характеризовало процесс реиннервации. Были выявлены электрофизиологические паттерны характерные для первично-мышечных, невритических и нейрональных заболеваний. Показаны изменения проводящей функции аксонов, наличие блоков проведения и частоты их выявлений при различных формах невропатий и нейронопатий.

Выявлена особенность нарушений нервно-мышечной передачи, характерная для миастении и их отличия от таковых при миастеническом синдроме Ламберта - Итона. Достижения Б.М.Гехта в области клинической электромиографии нашли отражение в монографиях: «Теоретическая и клиническая электромиография», 1990; «Электромиография диагностики заболеваний периферической нервной системы», 1997. Огромную важность внесли проводимые Б.М.Гехтом клинические разборы, с анализом клинических и электрофизиологических результатов.

Свойственные Борису Моисеевичу уникальное сочетание выдающегося клинициста-невролога и исследователя-нейрофизиолога, необыкновенная эрудиция, глубина мышления, совершенное использование клинических и электрофизиологических методов исследования, огромный опыт, талант лектора и педагога и замечательные человеческие качества способствовали формированию его школы нервно-мышечной патологии и клинической нейрофизиологии, известной во всем мире. Традиции этой школы бережно хранят и развивают его ученики и последователи, которые успешно работают во многих регионах Российской Федерации, странах СНГ, а также США, Греции, Израиле, Германии, Польше, Чехии, странах Балтии, Ливии, Египте.

В конце 1969 года в Харькове проходила научно-практическая конференция неврологов, где я впервые встретился с молодым Б. М. Гехтом, как говорится, мимоходом. Слушая его доклады создавалось очень хорошее впечатление от логичности изложения материала и аргументированности мыслей. Был у него новый электрофизиологический материал. В последующие встречи выяснилось, что во Всесоюзный Центр миастении в Москве, которым руководил Борис Моисеевич, Фирма Дантек передала на апробацию на то время суперсовременный электромиограф с возможностью игольчатой электромиографии и определения скорости проведения импульса по двигательным и чувствительным нервным волокнам.

На нашей кафедре в тот период впервые были начаты работы по использованию гемосорбции для лечения демиелинизирующих заболеваний нервной системы – рассеянного склероза. Помню первую пациентку – 8-классницу, которая через полторы недели после перенесенного умеренного ОРЗ (гриппа?) начала слепнуть на оба глаза, стала шататься, ослабели ноги и спустя 4 - 5 дней болезнь приковала её к постели. Взволнованные родители обратились в нашу клинику. Был диагностирован двухсторонний ретробульбарный неврит с резким снижением ясности зрения, выраженный спастический тетрапарез с яркими патологическими знаками Россолимо - Вендеровича и Бабинского. Динамометрия кистей правой и левой была равна 7 - 8 кг. Нарушений поверхностной чувствительности не было, однако вибрационная чувствительность на лодыжках ощущалась 5 - 6 с при норме используемого камертона до 21 с. В люмбальном ликворе выявлен лимфоцитарный плейоцитоз 35/3. В отделении гемодиализа ей выполнили сеанс гемосорбции в течении 2 часов. Спустя ещё 3 часа пациентка обратила внимание на постепенное прояснение полей зрения. После 4 сеансов гемосорбции с интервалом в двое суток, можно сказать к нашему приятному удивлению, у пациентки постепенно регрессировала мозжечковая атаксия и парез конечностей, она смогла самостоятельно ходить. Ещё через 2 недели перестал вызываться знак Бабинского. Пациентку выписали домой. Катамнез прослежен более 10 лет. Она закончила среднее и высшее образование, вышла замуж. Благополучно родила дочь. После родов была экзацербация клиники рассеянного склероза. К тому времени возник дефицит колб с гемосорбентом (активированный уголь) и мы стали испытывать эффективность энтеросорбентов.

Такой вариант лечения демиелинизирующих заболеваний стал темой кандидатской диссертации аспирантки Татьяны Т. Климовой. Для оценки функционирования нервов конечности необходима была ЭМГ и ЭНМГ. На имеющемся у нас венгерском электромиографе Медикор не было игольчатой ЭМГ. Поэтому при очередной встрече на общесоюзном форуме неврологов я обратился к Борису Моисеевичу с просьбой принять аспирантку на рабочее место и позволить ей проверить динамику ЭНМГ показателей у пациентов с рассеянным склерозом, а заодно и миастенией при лечении энтеросорбентом. Более двух месяцев аспирантка провела в Москве во Всесоюзном миастеническом Центре, которым руководил Борис Моисеевич. Он одобрил полученный материал и благословил на завершение диссертации, которую в 1994 году она успешно защитила под названием «Энтеросорбция в комплексном лечении больных рассеянным склерозом и миастенией».

Нашей благодарности не было предела. С этого периода наши деловые отношения переросли в дружеские. Вспоминается ещё один эпизод, который сцементировал нашу дружбу. Дело было в Кисловодске, где будущий профессор А.А.Лиев организовал научно- практическую конференцию на базе санатория, в котором он работал главным врачом. Прилетел я самолетом в Минеральные Воды. До Кисловодска из аэропорта ходят маршрутные автобусы. Нуждающихся пассажиров доехать до Кисловодска оказалась толпа, которая дверь автобуса брала штурмом. Имея проездной билет меня эта толпа «внесла» в автобус. Когда отъехали от аэропорта минут 15 - 20 – одна пассажирка встревожено громко на весь автобус заявила «У меня выкрали кошелек с паспортом и деньгами!!!». Я тотчас проверил свои карманы ... и, о ужас – нет кошелька с обратным авиабилетом и приличной суммой денег (включая на оплату проживания и питания в санатории на 5 дней!). Сижу и молча обдумываю варианты выхода из создавшейся ситуации. Автобус остановился вблизи нужного мне санатория. Сразу иду к главному врачу и объявляю: Ваша не встреча меня в аэропорту дорого вам обойдется – в переполненном автобусе почистили карманы нескольким пассажирам, включая и меня. Поэтому платить за проживание и питание мне нечем. А.Лиев успокоил, что поселят и покормят меня «бесплатно». Молва о моей «безденежной» ситуации мигом разошлась среди делегатов конференции. Когда собрались за обедом – первым ко мне подошёл Борис Моисеевич Гехт, обнялись и он говорит: «Не волнуйся: на обратный билет и на текущие расходы я тебя выручу». И вручил мне нужную сумму. Было очень трогательно. Через минут 10 ко мне подошёл профессор из Воронежа Михаил Александрович Луцкий и вручает почти такую же сумму. Приятно было то, что я не успел даже обратиться с просьбой дать мне денег взаймы на покупку обратного билета. Это лучшее свидетельство нашего неврологического братства.

Спустя несколько месяцев мы оказались с Борисом Моисеевичем в Германии в городе Хомбург-Сааре на очередной рабочей Встрече «Российско-Немецких неврологов». Я заранее подготовил свой ему финансовый долг и пытался вручить конверт с этой суммой. Однако Борис Моисеевич категорически отказался взять и сказал: «Я никакого долга за тобой не числю. Дружба деньгами не измеряется!». В такой ситуации я испытывал двойственное чувство: дружеская благодарность за бескорыстную помощь и … легкое смущение от невозвращенного долга. В последующие годы встречаясь мы искренне обменивались текущей информацией о жизни и бытии. Вместе с Евгением Ивановичем Гусевым печалились о нереализованной академической возможности для Бориса Моисеевича и сравнительно раннем его уходе в Мир Иной.

Память о Борисе Моисеевиче Гехте как о выдающемся отечественном неврологе, нейрофизиологе, о надежном и настоящем Друге и Светлом Человеке сохранится в моём сердце до последнего удара …